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Material |
Referenzbereich |
Einheit |
Methode * |
| KKAK |
Kalium-Kanal Komplex-Ak |
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pmol/l |
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| Allgemeines |
Die Bestimmung der Kalium-Komplex-Ak wird bei Verdacht auf erworbene Neuromyotonie, limbische Encephalitis, bei neuromuskulärer Übererregbarkeit sowie bei Verdacht auf paraneoplastische Syndrome bei Thymom oder Bronchialkarzinom durchgeführt.
Die Mehrzahl der nachweisbaren Autoantikörper gegen spannungsgesteuerte Kaliumkanäle (anti-VGKC, voltage gated potassium channels) richtet sich nicht, wie anfänglich vermutet, gegen die Kanalproteine vom Shaker-Typ Kv1.1/1.2/1.6 sondern gegen weitere, ebenfalls in den VGKC-Komplexen vorhandene Proteine wie das Contactin assoziierte Protein 2 (CASPR2), das Leucine rich Glioma-inactivated Protein 1 (LGI1) und das Tag1/Contactin (Irani et al. 2010, Lai et al. 2010). Nachgewiesen werden Autoantikörper gegen die α-Untereinheiten spannungsgesteuerter Kalium-Kanäle.
Lange Zeit galt die limbische Encephalitis als eine Erkrankung, die nahezu immer in Assoziation mit einer Tumorerkrankung auftritt. In den letzten Jahren wurden vermehrt PatientInnen identifiziert, die ein der paraneoplastischen limbischen Encephalitis entsprechendes klinisches Syndrom zeigten, bei denen sich jedoch neben dem Fehlen der klassischen antineuronalen Antikörper auch nach vielen Jahren kein Tumor nachweisen ließ.
Bei diesen sogenannten nicht-paraneoplastischen limbischen Encephalitiden gelang der Nachweis von Antikörpern gegen neuronale Antikörper gegen spannungsabhängige Kaliumkanäle (VGKC), sowie Antikörper gegen Glutamatrezeptoren (NMDA- und AMPA Rezeptoren). Diese Erkrankungen sind viel häufiger als bisher angenommen und der Nachweis dieser Antikörper stützt die Indikation für eine immunmodulatorische Therapie, die bei frühzeitigem Einsatz schwere Defektzustände mit dauerhaft beeinträchtigten Gedächtnisleistungen und persistierenden epileptischen Anfällen verhindern kann. |
| Indikation |
Verdacht auf erworbene Neuromyotonie, limbische Encephalitis, neuromuskulärer Übererregbarkeit, V.a. paraneoplastische Syndrome z.B. bei Thymom oder Bronchialkarzinom |
| Schlüsselw. |
Encephalitis, VGKC |
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| Kollagenosen |
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Material |
Referenzbereich : |
Einheit |
Methode * |
| DFS70 |
DFS-70 Antikörper >> Anhang |
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Ratio |
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| DDNSEL |
Doppelstrang-DNS-Ak im Liquor (ds-DNA) |
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IU/ml |
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| DDNSE |
Doppelstrang-DNS-Ak im Serum (EIA) >> Anhang
Systemischer Lupus Erythematodes (SLE) |
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| <4 IU/ml negativ |
| 4-10IU/ml grenzwertig |
| >10 IU/ml positiv |
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IU/ml |
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| SDNSE |
Einzelstrang-DNS-Ak (ss-DNA) >> Anhang
Medikamenten-induzierter Lupus Erythematodes
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U/ml |
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| U3RNP |
Fibrillarin-U3RNP-AK >> Anhang
Progressive systemische Sklerodermie (PSS) |
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| negativ < 7.0 |
| grenzwertig 7.0 - 10.0 |
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U/ml |
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| HISTO |
Histon >> Anhang
Medikamenten-induzierter Lupus Erythematodes |
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E/ml |
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| ACHM3 |
M3-muskarinischer Acetylcholinrezeptor >> Anhang
Sjögren Syndrom |
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siehe Befund |
U/ml |
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| MDA5B |
MDA5-Ak >> Anhang |
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| MI2 |
Mi 2-Ak >> Anhang
Dermatomyositis, Polymyositis |
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siehe Befund |
U/ml |
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| DDNSI |
Nat. dsDNS-AK (Crithidia luc.) >> Anhang
Systemischer Lupus Erythematodes (SLE) |
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Titer |
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| MUP44 |
MUP44 IgG-Ak (cN-1A) >> Anhang |
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Ratio |
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| NOR90 |
NOR 90-Ak >> Anhang
V.a. Sklerodermie |
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siehe Befund |
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| NUCLEC |
Nucleosomen-Ak |
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siehe Befund |
U/ml |
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| NUCLE |
Nucleosomen-Ak (Chromatin-Ak) >> Anhang
V.a. SLE mit Nephropathie |
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AI |
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| PMSBLO |
PM-SCL-Ak-Blot |
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| PMS100 |
PM/Scl p100 |
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| PMS75 |
PM/Scl p75 |
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|
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| PMSCL |
PM/Scl-Ak >> Anhang
Polymyositis/Sklerodermie-Overlap-Syndrom |
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| negativ: |
| < 7 |
| grenzwertig: |
| 7 - 10 |
|
U/ml |
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| RANA |
RANA-Ak >> Anhang
rheumatoide Arthritis (bei negativer EBV-Serologie) |
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|
Titer |
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| RNS |
RNS-Ak >> Anhang
Lupus erythematodes, progressive Sklerodermie |
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|
Titer |
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| RNAP |
RNA-Polymerase III-Ak >> Anhang
hochspezifisch für Sklerodermie |
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| < 7 negativ |
| Graubereich: |
| 7 - 10 |
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U/ml |
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| SCL70 |
Scl-70-Ak (Topoisomerase-I) >> Anhang
systemische Sklerodermie mit V.a. Lungenbeteiligung |
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| < 0.6 negativ |
| 0.6-1.0 grenzwertig |
| >1.0 positiv |
|
AI |
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| SM |
SM (BB/D) >> Anhang |
|
|
AI |
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| SPEIBA |
Speichelgangepithel-IgG Ak >> Anhang
Sicca-Syndrom |
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Titer |
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| SSA |
SS-A/Ro(60 kD) >> Anhang
Sjoegren syndrome, Lupus Erythematodes (LE) |
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|
AI |
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| SSB |
SS-B/LA >> Anhang
Sjoegren syndrome, Lupus erythematodes (LE) |
|
|
AI |
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| TOAK |
Th/To-Ak (7-2-RNP) >> Anhang
Systemische Sklerose / Raynaud Syndrom |
|
siehe Befund |
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| U1RNP |
U1RNP-Komplex-Ak >> Anhang
MCTD, Sharp-Syndrom |
|
siehe Befund |
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| CENGE |
Zentromer IgG-Ak (CENGE) >> Anhang
CREST Syndrom |
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|
AI |
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| ZYTKG |
Zytokeratin-IgG-Ak |
|
|
Titer |
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| MYOSB |
Kleines Myositis Panel |
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| PL7 |
Threonyl-tRNA-Synthetase-Ak (PL-7-Ak) |
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| PL12 |
PL12-Synthetase-Ak |
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| MI2B |
Mi 2-Ak |
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| KUB |
Ku-Ak |
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| JO1B |
Jo-1 |
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| RO52B |
RO-52 Ak |
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| PMS75 |
PM/Scl p75 |
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| PMS100 |
PM/Scl p100 |
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| SRP |
Signal recognition particle-Ak (SRP) >> Anhang |
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| OJ |
Isoleucyl-tRNA-Synthetase-Ak (OJ/NJ-Ak) |
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| EJ |
Glycyl-tRNA-Synthetase-Ak (EJ-Ak) |
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|
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| MYOSBG |
Großes Myositis Panel |
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| PL7 |
Threonyl-tRNA-Synthetase-Ak (PL-7-Ak) |
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| PL12 |
PL12-Synthetase-Ak |
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| MI2AB |
Mi2 alpha-Ak |
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|
| MI2B |
Mi 2-Ak |
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|
| KUB |
Ku-Ak |
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| JO1B |
Jo-1 |
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|
| RO52B |
RO-52 Ak |
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| PMS75 |
PM/Scl p75 |
|
|
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|
| PMS100 |
PM/Scl p100 |
|
|
|
|
| SRP |
Signal recognition particle-Ak (SRP) >> Anhang |
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|
| OJ |
Isoleucyl-tRNA-Synthetase-Ak (OJ/NJ-Ak) |
|
|
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|
| EJ |
Glycyl-tRNA-Synthetase-Ak (EJ-Ak) |
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| TIF1GB |
TIF1 gamma-AK |
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| MDA5B |
MDA5-Ak >> Anhang |
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| NXP2B |
NXP2-Ak |
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| SAE1B |
SAE1-Ak |
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| MUP44B |
Mup44 IgG-Ak |
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| Informationen zu Überschrift Kollagenosen |
| Allgemeines |
Bei Kollagenosen (Bindegewebserkrankungen) handelt es sich um eine uneinheitliche Gruppe von bestimmten Autoimmunerkrankungen, die sich bei systemischem Befall vorwiegend an Bindegewebe und Blutgefäßen abspielen. Im Prinzip kann jedes Organ befallen werden. Eine Rolle bei der Diagnosefindung spielen organunspezifische Autoantikörper gegen Zellkernmaterial (antinukleäre Antikörper).
Die Ursache der Kollagenosen ist noch ungeklärt. Bei vielen besteht ein Zusammenhang mit erblichen Faktoren, z. B. HLA-Antigenen, Hormonen (Frauen sind häufiger betroffen), psychischem Stress, Viren und Sonnenbestrahlung. Es ist nicht geklärt, ob die antinukleären Antikörper Ursache, Folge oder Begleiterscheinung der Krankheit sind. Viele Kollagenosen haben ähnliche Symptome, weshalb sie häufig erst im weiteren Krankheitsverlauf diagnostiziert werden.
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Krankheitsassoziation (%) Kollagenosen - nukleäre Antigene: |
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ANF |
ds-DNS |
ss-DNS |
His-tone |
Sm |
U1-RNP |
SSA |
SSB |
Scl-70 |
Jo-1 |
PM-1 |
Zen-tro-
mer |
weitere
Auto-Ak |
|
diskoider LE |
90-100 |
25 |
- |
- |
- |
30 |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
|
|
medikam. LE |
? |
3 |
pos |
90 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
system. LE |
90-100 |
50-90 |
- |
10-40 |
30-40 |
30-
50 |
25-40 |
bis 15 |
- |
- |
- |
|
Cardiolipin |
|
Mischkollag.(MCTD) |
90-100 |
bis 20 |
- |
- |
bis 10 |
90-100 |
10-20 |
bis 10 |
- |
- |
- |
- |
|
Progress.
Sklerodermie |
30-90 |
bis 25 |
- |
- |
- |
bis 20 |
- |
- |
bis 40 |
- |
- |
bis 35 |
Rheuma-
faktoren |
CREST-
Syndrom |
90-100 |
bis 10 |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
bis 10 |
- |
- |
bis 80 |
|
Dermato-
Polymyositis |
20-60 |
bis 20 |
- |
- |
- |
bis 15 |
bis 10 |
- |
- |
pos |
bis 65 |
- |
Mi-2, Ku,
quergestr.
Muskulatur |
Sjögren-
Syndrom |
50-90 |
bis 25 |
- |
- |
- |
bis 15 |
10-60 |
10-60 |
bis 20 |
? |
? |
bis 15 |
Rheuma-
faktoren
Parotis |
|
|
